? ? ? 近日,，中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院（以下簡稱“中山一院”）多學(xué)科團(tuán)隊歷時21小時成功完成了一例巨大下腔靜脈平滑肌肉瘤的切除手術(shù)。專家們采用多器官“大搬家”的方法,，將侵犯血管的腫瘤“抽絲剝繭”,，肝、腎“搬家”至體外,，置換人造血管,，完整切除腫瘤后讓器官重新“歸位”……成功將50余厘米長的腫瘤“一網(wǎng)打盡”,。

?

?

? ? ? 患者溫女士（化名）今年65歲，近半年來一直覺得腰部不適,。她原以為是腰痛的老毛病,，但不適癥狀在半個月前加重，并出現(xiàn)呃逆,。隨后,，她在外院做檢查時發(fā)現(xiàn)腹膜后巨大包塊，輾轉(zhuǎn)了數(shù)家醫(yī)院,，均被告知需要到中山一院就診,。于是，患者來到中山一院血管外科王冕主任醫(yī)師的門診求醫(yī),。通過分析病史,，王冕主任醫(yī)師認(rèn)為溫女士所罹患的是原發(fā)于下腔靜脈的惡性平滑肌肉瘤。通過CT檢查發(fā)現(xiàn),，腫瘤由右髂靜脈沿著下腔靜脈一路向上生長至右心房口,，累及了下腔靜脈全段，下腔靜脈完全梗阻,，肝,、腎靜脈的回流也受到了影響。

? ? ? 患者入院后,，中山一院血管外科常光其教授,、王冕主任醫(yī)師組織了血管外科、器官移植中心,、麻醉科,、體外循環(huán)科、醫(yī)學(xué)影像科等多學(xué)科團(tuán)隊進(jìn)行了多次病例討論,。專家團(tuán)隊表示,，原發(fā)于下腔靜脈的惡性平滑肌肉瘤較為罕見,，由于該腫瘤對放化療不敏感,，只有完全切除腫瘤，才能盡可能避免腫瘤復(fù)發(fā),。

? ? ? 多學(xué)科專家團(tuán)隊討論后認(rèn)為,，由于該腫瘤已累及下腔靜脈全段和右髂靜脈，腫瘤蔓延至雙腎靜脈內(nèi),，下腔靜脈和雙腎靜脈完全閉塞,，腫瘤上緣距離右心房入口僅有2厘米。遠(yuǎn)段的腫瘤累及到盆腔血管,，解剖位置深,，手術(shù)顯露難度大,。

? ? ? 此外，由于右腎靜脈主干和分支已完全被腫瘤侵犯,，右腎門處腫瘤粘連嚴(yán)重,，肝后下腔靜脈無法直接切除，需要將肝臟,、腎臟先搬出體外,，才能將腫瘤完整切除，然后用人工血管重建雙髂靜脈和下腔靜脈,，再將肝臟和腎臟自體移植回患者體內(nèi),。

? ? ? 常光其教授表示，此次手術(shù)的難度和風(fēng)險非常大,。經(jīng)查閱資料,，如此復(fù)雜的病例，在國內(nèi)外都未見有成功手術(shù)的報道,。

? ? ? 1月18日,，多學(xué)科團(tuán)隊經(jīng)過充分準(zhǔn)備后，手術(shù)正式進(jìn)行,。麻醉科陳宇副主任醫(yī)師為患者實施麻醉并進(jìn)行術(shù)中食道超聲監(jiān)測,，實時動態(tài)觀察腫瘤的位置變化。體外循環(huán)科榮健主任和心臟外科周立副主任醫(yī)師為其建立了股靜脈-右頸內(nèi)靜脈體外循環(huán)插管,。

? ? ? 隨后,，常光其教授、王冕主任醫(yī)師開腹對腫瘤進(jìn)行游離,，由于下腔靜脈梗阻,，腹膜后大量的側(cè)枝靜脈開放，稍有不慎,，就可能導(dǎo)致致命性的大出血,，整個過程如履薄冰。在控制了遠(yuǎn)端的血管后,，專家們沿著腫瘤表面向近端分離,，腫瘤向前凸起與十二指腸和胰頭粘連。肝外科黎東明主任醫(yī)師上臺協(xié)助,，小心翼翼地將十二指腸和胰頭從腫瘤的表面剝離開來,，并繼續(xù)沿腫瘤表面分離。

?

?

? ? ? 肝移植團(tuán)隊鞠衛(wèi)強副主任醫(yī)師為患者進(jìn)行膽囊切除術(shù),，隨后將肝臟連同肝后段下腔靜脈腫瘤一并移出體外,，并馬上對肝臟進(jìn)行體外灌注低溫保護(hù)。由于肝后下腔靜脈腫瘤已經(jīng)占據(jù)腔靜脈全部,，鞠衛(wèi)強副主任醫(yī)師從下腔靜脈正中后壁剪開血管壁,，將腫瘤連同肝后下腔靜脈完整切除,，并對肝靜脈開口進(jìn)行修整。

? ? ? 常光其教授,、王冕主任醫(yī)師切斷雙側(cè)髂靜脈,、左腎靜脈，使腫瘤的遠(yuǎn)端游離,，然后向上分離,，逐步將腫瘤后壁從腰大肌表面游離開來。腎移植科李軍副主任醫(yī)師,、鄧榮海副主任醫(yī)師團(tuán)隊上臺,，協(xié)助將右腎連同下腔靜脈腫瘤下段一起切除，馬上在體外對右腎進(jìn)行低溫灌注保護(hù),，在體外修整右腎靜脈并將腎靜脈內(nèi)的腫瘤完全切除,。

? ? ? 與此同時，常光其教授,、王冕主任醫(yī)師使用兩條人造血管對下腔靜脈和雙髂靜脈進(jìn)行重建,，然后用一條人造血管連接左腎靜脈和重建好的下腔靜脈。緊接著,，肝移植科鞠衛(wèi)強副主任醫(yī)師團(tuán)隊將肝臟放回腹腔,，將修整好的肝靜脈口吻合至下腔靜脈人工血管，同時將肝動脈,、門靜脈及膽管進(jìn)行原位端吻合,。最后，腎移植科李軍副主任醫(yī)師,、鄧榮海副主任醫(yī)師將右腎重新移植回患者體內(nèi),。

? ? ? 至此，這場多學(xué)科團(tuán)隊接力,，持續(xù)21小時的大型手術(shù)成功告捷,！術(shù)后患者轉(zhuǎn)入ICU病房，在ICU黃順偉副主任醫(yī)師團(tuán)隊的精心照料下,，患者術(shù)后5天便轉(zhuǎn)回普通病房,。復(fù)查CT可見腫瘤被完全切除、無殘留,，重建的下腔靜脈,、腎靜脈人工血管通暢，肝臟,、腎臟血供及功能良好。

? ? ? 在3月的第一天,，溫女士終于能出院了,?！拔叶疾桓蚁胂蠼?jīng)歷了這么復(fù)雜的手術(shù)，感覺自己就像在鬼門關(guān)走了一遭,，還好有不放棄的家人以及醫(yī)護(hù)團(tuán)隊在我身邊,。”溫女士含淚說,。

? ? ? 常光其教授介紹,，原發(fā)于下腔靜脈的惡性平滑肌肉瘤是一種罕見的病，發(fā)生率不到十萬分之一,，男性和女性患者的比例約1:5,，在40-60歲人群中高發(fā)。目前看來,，這一疾病與內(nèi)分泌失調(diào)相關(guān),，很多女性患者往往還合并有雌激素和孕激素受體雙陽性。這一疾病在早期幾乎不會有任何癥狀,，常光其提醒,，如果出現(xiàn)不明原因的腹痛、腹脹,、腰痛,，一定要警惕，盡早查明病因,。

? ? ? “也就在5年前,，下腔靜脈惡性腫瘤根治性手術(shù)切除這一領(lǐng)域在國內(nèi)還是‘無人區(qū)’，但現(xiàn)在面對這位患者時,，即便手術(shù)難度很大,，我們是有信心的?！背９馄浣淌谡f,。

? ? ? 2019年，中山一院肝膽胰外科中心學(xué)科帶頭人梁力建教授等多位專家大膽提出了體外循環(huán)下行下腔靜脈切除,，體外肝切除和自體肝移植的手術(shù)方案,，為一例累及腎上下腔靜脈和肝靜脈的下腔靜脈平滑肌肉瘤患者施行了根治性切除，就是這樣的一次“挑戰(zhàn)不可能”,，不僅為患者保住了命,，并且如今患者仍生存良好。

? ? ? “這一例難度更大的手術(shù)的完成,，意味著這些罕見惡性腫瘤患者不再是走投無路,，同時也能夠為業(yè)界提供借鑒?！背９馄浣淌谡f,。

?

記者 吳春燕

報道鏈接：https://app.gmdaily.cn/as/opened/n/cddff5b3507d4badb74b0aa3747f9416

報道日期：2024-03-02